Медицинский справочник
Главная страница | Добавить статью | Поиск | RSS

Здравствуйте, Guest

Поиск:

БУДЬТЕ ЗДОРОВЫ!
ПОИСК СРЕДСТВ ЛЕЧЕНИЯ:
Google- аптека

Энциклопедия врача рекомендует:


Абеталипопротеинемия


ЗАДАТЬ ВОПРОС ДОКТОРУ

ПОМОЩЬ СТУДЕНТАМ


|Версия для печати|

АбеталипопротеинемияАбеталипопротеинемия (abeta lipoproteinaemia; от а.., бета-липо- протеиды и греч. а lp а — кровь), акантоцитоз — наследственное (часто семейное) заболевание, характеризующееся нарушением резорбции и транспорта липидов, связанным с дефицитом или отсутствием бета-липопротеидов (р-ЛП). Причиной А. является угнетение в печени синтеза апопротеина апо-В, участвующего в превращениях пре-бета- и бета-липопротеидов. Проявляется у детей первого года жизни. Одновременно с уменьшением к-ва пре-бета- и бета-липопро- теидов снижается уровень незаме- нимых жирных к-т (в частности, линолевой — в 4-5 раз), обеспечивающих синтез фосфолипидов, что сказывается на форме и сроке жизни эритроцитов (в крови появляются зубчатые красные кровяные тельца). В ряде случаев наблюдается нарушение психики ребёнка.

КЛИНИКА. Осн. признак заболевания — пониженное содержание липопротеидов низкой (Р-ЛП) и очень низ- кой (пре-р-ЛП) плотности. После приёма пищи содержание липидов в крови не повышается. Кроме к-ва общих липидов, снижается уровень фосфолипидов, триглицери- дов, холестерина. В биоптатах (см. Биопсия) кишечника и кале содержание жира повышено. Часто наблюдаются бледность кожных покровов, повышение т-ры тела, потеря массы, анемия, рвота, жидкий и светлый кал. Из-за отложения пигмента в сетчатке глаза возможны ретиниты.

Абеталипопротеинемия
ДИАГНОЗ. Учитывая сходство клинич. проявлений А. и др. заболеваний (синдрома Рефсума, стеатореи, мукоеисцидоза, целиакии, др. ферментопатий), диагноз устанавливается на основании данных биохимических исследований (дефицит или отсутствие бета-липопротеидов в крови).



ЛЕЧЕНИЕ симптоматическое. Парентеральное введение линолевой к-ты способствует ослаблению клинич. проявлений болезн
и.

Популярное:

Энциклопедия врача - это интересно:

idoktor.info


Добавьте свой комментарий:


При использовании материалов размещённых на сайте www.idoktor.info, активная ссылка на источник обязательна. Вся информация, используемая на данном сайте, представлена исключительно в ознакомительных и научных целях и не преследует никакой коммерческой выгоды, способствуя быстрейшему разъяснению вопросов в медицинской сфере. 18+ Данный сайт может содержать информацию, не предназначенную для лиц младше 18 лет.
Яндекс цитирования Rambler's Top100 Рейтинг@Mail.ru Яндекс.Метрика